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一岁男娃心脏两根重要血管“调了个儿”
呼吸困难、口唇发紫
这是一种极为复杂的
紫绀型先天性心脏病——完全型大动脉转位
完全型大动脉转位是指连接心脏的主动脉和肺动脉完全长反了，导致体循环与肺循环各自封闭，互不连接，造成静脉血得不到氧合，致使患儿逐渐出现缺氧症状。
一年前，刚出生的小俊手指呈现青紫色
在当地医院诊断为完全型大动脉转位
急诊转至我院
心血管外科三病区（小儿心脏外科）
寻求进一步救治
经完善心脏彩超、CTA等相关检查后
心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任
谌启辉明确诊断
小俊不仅患有完全性大动脉转位
同时合并有肺动脉狭窄
正常结构 → 异常结构
完全型大动脉转位常合并有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也正因这些异常通道，才让小俊有少量的氧合血流维持生命。
谌启辉说，孩子虽然暂时得以存活，但紫绀严重，还需积极解决心脏问题。
因小俊患的先天性心脏病
畸形复杂、病变严重
需行姑息手术来缓解他的紫绀症状
但考虑到孩子年龄小、手术风险大
小俊爸妈心中顾虑重重
决定先保守药物治疗
出院后的小俊常患肺炎
并且活动后紫绀加重
发育也明显落后于健康孩子
今年5月初
小俊突发急性缺氧发作后急诊转至我院
经谌启辉检查
孩子的病情又出现了进展
必须尽快外科手术治疗
以往，对于合并肺动脉狭窄的大动脉转位的患儿，国内外并没有一个成熟统一的手术方式。
国内目前比较主流的手术方式是双根部移植术，也就是将主动脉和肺动脉从根部分离后，相互掉换位置重新移植，其优势在于恢复了心脏正常的解剖结构，更符合心脏血流动力学。
尽管该手术优势明显，但也有一定的弊端。
谌启辉坦言
该手术复杂程度对医者的技术要求极高
使医生学习曲线过长
对患者而言
移植后的主、肺动脉周边
自然空间结构发生了改变
随着生长发育
远期易出现主动脉瓣返流
冠状动脉狭窄等并发症
在为小俊制定手术方案时
谌启辉通过既往经验及回顾
决定率先采用
肺动脉根部移植术
简单来讲
是只针对肺动脉进行移植
利用补片修补室间隔缺损
将主动脉和左心室连接
再将肺动脉和右室流出道连接
其优势在于：首先减少了移植血管的数量，保护主动脉和冠状动脉的同时，降低出血率，避免远期出现主动脉瓣返流和冠状动脉事件；其次，术中将肺动脉和瓣膜一同移植，有利于肺动脉发育。
与双根部移植术相比，该手术方式操作易于控制，难度小，患儿远期效果显著。
“虽然肺动脉根部移植用于治疗大动脉转位、室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄在国内并未成功开展过，但并不代表我们不能做。医生要不断转换思维，不断接纳新技术，才能为患者寻求更有效可靠的治疗方式。”谌启辉说。
明确手术方案后
经充分术前讨论和周密的手术安排
由谌启辉主刀
主治医师李坤、主管医生王明伟担任助手
在全麻体外循环辅助下
为小俊成功实施“肺动脉根部移植术”
对于肺动脉血管的重建
并不是简单的切断再缝合
而是要在麻醉、体外循环的配合
在患儿核桃般大小
纸皮般薄弱的心脏血管上
严密缝合上百针的精细操作
谌启辉团队谨慎游离、精准操作
完美移植重建肺动脉血管
这台手术耗时7个小时
不仅使小俊的完全型大动脉转位得到根治
还一并矫治了肺动脉狭窄、室间隔缺损
房间隔缺损等心脏畸形
术后小俊在心外重症监护团队的精心护理下
恢复的非常顺利
目前已康复出院
不合并室间隔缺损的完全型大动脉转位和法洛四连症一样，是一种常见的紫绀型先天性心脏病，症状表现为口唇紫绀、呼吸窘迫。
但两者不同点在于：患有法洛四联症的孩子，其缺氧加重的表现是哭闹不止；而大动脉转位的孩子缺氧加重时不哭不闹很安静，原因在于大脑缺氧造成的神经麻痹，这种现象又被称为“安静的紫绀”。
“因此，先天性心脏病，尤其是复杂的先心病，治疗时机很重要。”谌启辉特别建议，孩子出生后父母应进行心脏超声检查来排查一下是否有先心病，目的是能够第一时间发现问题，尽早让医生介入到患儿的治疗中来。
图文：徐紫渝
校对：穆倩倩
审核：谌启辉 杨蕊
